Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame, progressieve en tot nu toe ongeneeslijke aandoening van de bloedvaten in de longen. Doordat de bloeddruk in de bloedvaten stijgt, krijgt het hart steeds meer moeite om het bloed door de longen te pompen. De rechter hartkamer vergroot zich. Het zuurstofgebrek en hartfalen zorgen ervoor dat de meeste volwassenen niet meer aan het arbeidsproces kunnen deelnemen of het huishouden en de zorg voor het gezin aan anderen moeten overlaten.

Ook kinderen met PAH ondervinden grote beperkingen waardoor ze in een isolement terecht kunnen komen. PAH kan op alle leeftijden voorkomen en komt vaak voor bij vrouwen tussen de 20 en 30 jaar na de zwangerschap.

Technische verhaal
De geleidelijke vernauwing van de longvaten leidt tot een verhoging van de drukken. De gemiddelde druk in een normale slagader van de longen is 14 mm Hg. Bij een patiënt met PH ligt deze druk boven 25 mm Hg. Dit heeft na verloop van tijd gevolgen voor de rechter hartkamer, de pomp die het bloed door de vernauwde vaten stuurt. Het hart zet zich uit en kan minder en minder bloed door de longen pompen.

Langzaamaan treden er signalen op van rechterhartinsufficiëntie:

felle kortademigheid bij inspanning, oedemen van de onderste ledematen, leverstuwing gepaard gaand met pijn en toename van het levervolume.

De rechter hartkamer drukt op de linker hartkamer, die minder kan opvullen en minder bloed zal pompen: de gewone bloeddruk gaat daardoor dalen. De gevolgen op lange termijn zijn ofwel hartfalen ofwel flauwvallen bij inspanning. De spontane evolutie leidt meestal tot overlijden binnen de 2 à 3 jaar indien er geen behandeling wordt opgestart.

Soorten Pulmonale Hypertensie
Recent werd een nieuwe classificatie voorgesteld die rekening houdt met de vaatafwijkingen en met het effect van medicatie. Die deelt de PH als volgt in:

1. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
   Idiopatisch
   Familiair
   Geassocieerd met: bindweefselziekten, congenitale hartziekten, portale hypertensie, HIV, geneesmiddelen, drugs, toxische stoffen en andere factoren
   PAH met significante veneuze en/of capillaire betrokkenheid
   Persistente pulmonale hypertensie van pasgeborenen
2. Pulmonale Hypertensie bij linkerhartfalen
   Bij aandoeningen aan linkeratrium of-ventrikel
   Bij kleplijden
3. Pulmonale Hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie
   Chronische obstructief longlijden (COPD)
   Interstitieel longlijden
   Slaapstoornissen; alveolaire hypoventilatie; chronische blootstelling aan grote hoogte
   Aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen
4. Pulmonale Hypertensie als gevolg van chronische trombotische en/of embolische processen
   Trombo-embolische obstructie van proximale longarteriën
   Trombo-embolische obstructie van distale longarteriën
   Embolieën van de long (o.a. tumor, parasiet, vreemd lichaam, beenmerg)
5. Diversen
   Sarcoi
6. Sarcoïdose
   Histiocytosis X
   Lymfangiomatose
   Sikkelcellen
   Compressie van de longvaten van buitenaf (o.a. door adenopathie, tumor, fibroserende mediastinitis)
   Stapelingsziekten